Nació en San Francisco en 1916. A los diecisiete años se mudó junto a su familia a la costa este de Estados Unidos. Allí asistió a la Universidad de Rochester y luego a la Universidad de Syracuse, donde conoció a Stanley Edgar Hyman. Tras una temporada en Nueva York, se instalaron juntos en North Bennington, Vermont, cerca de Bennington College, una institución universitaria en la que Hyman trabajaría como profesor. Fue en North Bennington donde Jackson, que escribía desde su juventud, completó su primera novela, publicada en 1948. Ese mismo año apareció en The New Yorker su famosísimo y perturbador cuento «The Lottery», que provocó una catarata de cartas de protesta en la redacción de la revista y cimentó la reputación de Jackson como fuerza renovadora de la literatura gótica estadounidense. Le siguieron otras cinco novelas, una serie de piezas de literatura juvenil y dos libros de memorias que recogen artículos publicados en revistas y relatos semiautobiográficos sobre la vida doméstica y la crianza de sus cuatro hijos. Sus cuentos y novelas como La maldición de Hill House y Siempre hemos vivido en el castillo (ambas adaptadas al cine) son considerados clásicos de la literatura estadounidense y han influido a numerosos autores contemporáneos. Jackson murió de un ataque al corazón a los 48 años, en 1965.